Vảy phấn đỏ nang lông

VẢY PHẤN ĐỎ CHÂN LÔNG

(Pityriasis Rubra Pilaris)

·        Bệnh vảy phấn đỏ chân lông được Alaudius Tarral mô tả lần đầu tiên vào năm 1828, Besnier đạt tên Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) năm 1889.

·        PRP là một bệnh rối loạn sẩn vảy mãn tính chưa rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi mảng vảy màu hung đỏ, dày sừng lòng bàn tay, sẩn sừng quanh nang lông. Bệnh có thể tiến triển thành đỏ da toàn thân với những đảo da lành.

1.      Dịch tễ học

-       Tần suất: 1/3500 – 1/5000 bệnh nhân da liễu.

-       Bệnh ảnh hưởng đến bất kỳ dân tộc nào.

-       Nam /nữ mắc bệnh ngang nhau.

-       Tuổi: Dạng PRP di truyền đình điển hình biểu hiện sớm. Dạng mắc phải: có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào nhưng nhiều ở tuổi <10 và 50-59.

2.      Nguyên nhân

Chưa rõ, nhưng một số có tính chất gia đình hay liên quan đến nhiễm liên cầu.

3.      Phân loại

Pityriasis rubra pilaris được Griffiths chia thành 5 typ: typ kinh điển ở người lớn (classic adult type), typ không điển hình ở người lớn (atypical adult type), typ kinh điển ở trẻ em (classic juvenile type), typ vòng tròn ở trẻ em (circumscribed juvenile type) và typ không điển hình ở trẻ em (atypical juvenile type). Gần đây, typ liên quan với HIV được thêm vào bảng phân loại này.

4.      Triệu chứng lâm sàng

-       PRP gia đình khởi phát từ từ, dạng mắc phải khởi phát thường cấp tính.

-       Tổn thương da: PRP đặc trưng bởi những mảng bờ rõ vảy màu hung đỏ (màu cá hồi), có khi lan toàn thân, thường có những đảo da lành. Dày sừng quanh nang lông thường thấy ở vùng mu ngón gần, cổ tay, khuỷu tay. Dày sừng lòng bàn tay gặp ở hầu hết các bệnh nhân. Giai đoạn đầu của bệnh có thể có ngứa.

-       Tổn thương móng: bờ tự do móng màu vàng nâu, dày sừng dưới móng, dày giường móng, móng có thể bị lỗ rỗ.

-       Tổn thương niêm mạc: có thể có những mảng trắng ở niêm mạc má, trắng, trợt.

-       Tổn thương mắt: có thể có lộn mi.



 





 

5.      CÁC DẠNG LÂM SÀNG

a.      Thể điển hình ở người lớn

-       Thương tổn khởi phát là dát đỏ ở đầu, mặt, phần trên thân mình có vảy mỏng.

-       Sau một vài tuần xuất hiện: thương tổn là sẩn chắc, khu trú chân lông, kích thước bằng đầu đinh ghim, màu hồng hoặc đỏ, hình chóp nón, trên sẩn có vảy sừng trắng dính chặt. Sẩn chân lông liên kết nhau thành mảng, bờ nham nhở, mảng đỏ sù sì, khô ráp, bong vảy da.

-       Vị trí thường gặp ở mặt duỗi đốt một ngón tay, chân thường xuất hiện sẩn. Lòng bàn tay bàn chân dày sừng, nứt nẻ, nhìn nghiêng thấy ánh vàng. Móng dày, thay đổi màu sắc ở bờ tự do, hơi vàng, đôi khi có khía dọc, xuất huyết nền móng. Khuỷu tay, đầu gối là mảng da dầy, giới hạn rõ nhưng bờ nham nhở. Trên mặt thường là dát đỏ, ít khi là sẩn, đôi khi biểu hiện lộn mi. Da đầu có nhiều vảy da và vảy cá nhưng không rụng tóc.

-       Triệu chứng cơ năng: khó chịu, kích thích, cảm giác ngứa, kiến đốt.

-       Tiến triển dai dẳng, kéo dài, tái phát, một số trường hợp tự khỏi từ 1-3 năm, một số có biểu hiện với bệnh bạch cầu cấp hoặc u lympho T ở da, một số tiến triển đến đỏ da toàn thân.

b.     Thể không điển hình ở người lớn

Chiếm 5% trường hợp. Sẩn chân lông rất ít, chủ yếu là đỏ da bong vảy, đôi khi chỉ ở cẳng chân dễ nhầm với bệnh chàm mạng tính. Việc chẩn đoán dựa vào giải phẫu bệnh là chủ yếu.

c.      Thể điển hình ở trẻ em

Khởi phát từ  5-10 tuổi, bệnh tự khỏi, biểu hiện lâm sàng giống thể điển hình ở người lớn. ¾ trường hợp khởi phát sau nhiễm khuẩn cấp tính nào đó. Một số trường hợp chuyển từ thể điển hình sang thể không điển hình.

d.     Thể không điển hình ở trẻ em

Xuất hiện ngay sau sinh hoặc một vài năm đầu trước 10 tuổi (1-10 tuổi), thương tổn là mảng đỏ, dày da không rõ ràng.

e.      Thể khu trú ở trẻ em

Thường xuất hiện một vài năm sau sinh. Thương tổn là sẩn đỏ khu trú ở chân lông, khô ráp, tập trung thành mảng, giới hạn rõ, phân bố ở đầu gối, khuỷu tay. Có thể khu trú ở thân mình. Lòng bàn tay, bàn chân màu đỏ ánh vàng.

f.       Thể ở bệnh nhân HIV/AIDS

-       Thương tổn giống vảy phấn đỏ chân lông điển hình ở người lớn, gặp ở mặt, thân mình.

-       Một số trường hợp bệnh phối hợp với trứng cá mạch lươn.

6.      Cận lâm sàng

Giải phẫu bệnh.

-       Thượng bì: dày sừng  ăn sâu vào nang lông làm nang lông giãn rộng, vảy sừng bao quanh sợi lông, á sừng quanh nang lông. Lớp malpighi mỏng đi. Dày sừng lớp hạt

-       Trung bì: nhú bì tăng sinh, mạch máu tăng sinh, giãn rộng. Thâm nhiễm bạch cầu nhưng không đặc hiệu.

-       Xét nghiệm máu: không đặc hiệu, một số trường hợp caroten máu tăng, vitamin A máu bình thường.

7.      Chẩn đoán phân biệt

-       Vảy nến;

-       Dị sừng darrier;

-       Dày sừng nang lông;

-       Viêm da dầu;

-       Mycosis fongoide.

8.      Điều trị

Tại chỗ.

-       Giữ ẩm, dịu da, sạch vảy: acid lactic, vaselin hoặc Vanamid (40% kem ure) bôi băng bịt hàng đêm.

-       Daivonex (Calcipotriol) bôi hàng đêm cũng có hiệu qủa tốt (tuy nhiên đã có thông báo về sự thành công trong điều trị PRP bằng Calcipotriol).

-       Cortioid bôi, hiệu quả điều trị chưa rõ ràng.

Toàn thân.

-       Retinoin  làm giảm đỏ, giảm ngứa, sạch vảy, xẹp sẩn sau 4 tuần, cải thiện rõ ràng từ 16-24 tuần.

-       Hoặc Retinoin  phối hợp với methotrexate liều thấp hàng tuần  x 16 tuần

-       Vitamin A, liều 1triệu đơn vị / ngày trong 5-14 ngày có cải thiện nhưng một số báo cáo cho rằng ít hiệu quả.

-       Methotrexate, liều 2,5mg / ngày có hiệu quả hơn dùng 25mg/tuần như dùng trong vảy nến, methotrexate có hiệu quả hơn retinoin. Cải thiện ở tuần thứ 2 và tuần thứ 3, cải thiện rõ ràng ở tuần 10-12 tuần, sau đó thì giảm liều.

-       Cyclosporin sử dụng điều trị thể điển hình ở người lớn.

-       Bệnh nhân HIV thì sử dụng retinoin phối hợp với thuốc kháng virus: Zidovudine 250mg mỗi 12 giờ + Lamivudin 150mg mỗi 12 giờ + Saquinavir 600mg mỗi 8 giờ.