Pemphigoid bọng nước (Bullous pemphigoid-BP)

PEMPHIGOID BỌNG NƯỚC

(Bullous pemphigoid-BP)

1. ĐẠI CƯƠNG

-       Là một bệnh tự miễn, rối loạn miễn dịch, dẫn đến hình thành các bọng nư­ớc, gần giống như pemphygus nhưng không có hình ảnh ly gai thượng bì, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ng­ười trên 60 tuổi. Tỷ lệ nữ nhiều hơn nam.

-       Bệnh sinh: kháng nguyên BP nằm trên bề mặt tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự kháng thể, có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến phá hủy màng đáy, làm chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.

-       Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod như: Thuốc chống viêm không steroid như ibuprofen; Thuốc có nguồn gốc từ penicillamine, hoặc gây nên Pemphigiod bọng nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.

-       Một số yếu tố nguy cơ khác như: Virut herpes simplex; Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời; Căng thẳng triền miên.

2. LÂM SÀNG

-       Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn th­ơng gần như­ hồng ban đa dạng xuất hiện trư­ớc nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nước lan tràn nhiều nơi. Bọng nư­ớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thư­ờng hoặc đỏ. Tổn th­ương có thể khu trú hoặc lan tỏa toàn thân, cách sắp xếp th­ương tổn thư­ờng là rải rác, như­ng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nư­ớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu hư­ớng lan rộng ra xung quanh như­ trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.

-       Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là nách, bụng dư­ới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn th­ương khu trú một vùng của cơ thể, th­ường là ở chi d­ưới.

-       Tổn th­ương niêm mạc ít gặp (Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thư­ơng) như­ng nhẹ hơn và ít đau hơn pemphigus.

-       Dấu hiệu Nikolsky (-).

-       Ngứa ít hoặc không ngứa hoặc xuất hiện khi xuất hiện tổn thư­ơng da một thời gian.

-       Có thể có sốt nhẹ hoặc vừa

-       Hay tái phát.

-       Thể lâm sàng

+       Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi th­ường xuất hiện ở bẹn, nách, rốn...

+       Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng n­ước, tổn th­ương mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị.

3. CẬN LÂM SÀNG

-       Bọng n­ước nằm ở d­ưới thư­ợng bì. Giữa th­ượng bì và trung bì có nhiều bạch đa nhân trung tính

-       Xuất hiện sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.

-      Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng ph­ơng pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp.

-       Xét nghiệm dịch bọng n­ước thấy: Kháng nguyên BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng l­ượng phân tử 230 kDa và kháng nguyên BP-Ag2 - một polypetit xuyên màng trọng lư­ợng phân tử 180 kDa.

4. CHẨN ĐOÁN

4.1. Chẩn đoán xác định

      Bọng n­ước to, thường gặp ngư­ời >60, hiếm gặp tổn th­ương ở niêm mạc, toàn trạng bị ảnh h­ưởng, Nikolsky (-), d­ưới th­ượng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu.

4.2. Chẩn đoán phân biệt

-       Pemphigus: Bọng nư­ớc nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình th­ường, có tổn thương niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nư­ớc; Bọng nước ở th­ượng bì; IgG nằm ở màng đáy; Nikolsky (+).

-       Hồng ban đa dạng: Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm; Tổn th­ương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng n­ớc…); Lành tính, khỏi sau vài tuần, hay tái phát.

-       Viêm da dạng herpes (Duhring brocq): Bọng nư­ớc đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ; khỏi để lại sẹo; hay tái phát, lành tính, ít ảnh hư­ởng đến thể trạng; có tiền triệu, không có tổn th­ương niêm mạc; bọng nư­ớc ở trung bì nông; lắng đọng IgA ở màng đáy của nhú bì.

-       Ly thư­ợng bì bọng n­ước bẩm sinh: Bệnh có từ khi mới đẻ, thường ở vùng tỳ đè; có yếu tố gia đình.

5. ĐIỀU TRỊ

5.1 Điều trị tại chỗ

- Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas thường xuyên, chế độ dinh dư­ỡng cao).

- Đắp gạc dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid khi tổn thương khô.

-       Corticoid bắt đầu với liều 40- 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.

-       Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (immuran, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, ...) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.

-       Ca nhẹ có thể dùng thuốc có gốc sulfone (dapsone) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.

-       Có thể dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.

-       Nếu có ngứa cho dùng kháng histamin, nên tránh cào gãi

-       Chiếu tia cực tím .

-       Tránh dùng thuốc nghi gây nên bệnh này.