Viêm mạch (Vasculitis)

                                                                  VIÊM MẠCH  (Vasculitis)

ĐỊNH NGHĨA

-       Viêm mạch (vasculitis) là một tình trạng viêm các mạch máu, gây ra những thay đổi tại thành mạch như dày lên, làm suy yếu, thu hẹp và sẹo.

-       Có rất nhiều loại viêm mạch. Một số hình thức xảy ra chỉ một thời gian ngắn (cấp tính), trong khi có những loại lại kéo lâu dài (mãn tính). Viêm mạch có thể cả tĩnh mạch, động mạch và mao mạch, chúng có thể gây tổn hại nghiêm trọng tới các mô và cơ quan do không đủ máu tưới. Tình trạng thiếu máu này có thể dẫn đến tổn thương cơ quan và mô, thậm chí là tử vong.

-       Viêm mạch có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai, giới, dân tộc, địa giới. Một số hình thức của viêm mạch có thể tợ được cải thiện, một số khác đòi hỏi phải điều trị - thường phải dùng thuốc trong một thời gian nhất định.

                Viêm mạch ở da là một nhóm các bệnh viêm ở mạch máu trên da, bao gồm mao mạch, tĩnh mạch, động mạch và mạch bạch huyết.

                    Do nhiều nguyên nhân khác nhau

                   Biểu hiện lâm sàng đa dạng

                  Số ít bệnh nhân liên quan đến viêm mạch hệ thống

                  Phần lớn các trường hợp, nguyên nhân không rõ và bệnh có thể tự thuyên giảm

Phân loại viêm mạch ở da

1.     Viêm mao mạch

• Ban xuất huyết tăng sắc tố tiến triển - Progressive pigmented purpura, hay gặp nhất trong viêm mao mạch
• Ban xuất huyết ngứa - Itching purpura
• Bệnh da dạng lichen xuất huyết tăng sắc tố - Pigmented purpuric lichenoid dermatosis
• Ban xuất huyết hình nhẫn giãn mạch - Purpura annularis telangiectodes
• Viêm mao mạch liên quan với dị ứng tiếp xúc - Capillaritis in association with contact allergy
• Lichen aureus - Lichen aureus

• Viêm mạch nhỏ tự phát, hoặc do thuốc, hoặc do nhiễm trùng (viêm mạch nhạy cảm) Idiopathic, drug or infection-induced cutaneous small vessel vasculitis (hypersensitivity vasculitis)
• Ban xuất huyết Henoch-Schönlein - Henoch-Schönlein purpura
• Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh - Acute haemorrhagic oedema of infancy

• Mày đay viêm mạch - Urticarial vasculitis
• Viêm mạch do hoạt động thể dục thể thao -Exercise-induced vasculitis
• Hồng ban nổi cao dai dẳng - Erythema elevatum diutinum
• Viêm động mạch có huyết khối tế bào lympho -Lymphocytic thrombophilic arteritis
• Bệnh u nhú teo ác tính (Degos) -  Malignant atrophic papulosis (Degos)
• Đái máu - Cryoglobulinaemia
• Viêm mạch tăng bạch cầu ái toan hoại tử da tái phát-Recurrent cutaneous necrotising eosinophilic vasculitis
• Viêm mạch do kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody - ANCA) – ANCA associated vasculitis
• Viêm đa vi mạch - Microscopic polyangiitis
• U hạt bạch cầu ái toan kèmi viêm đa mạch/Hội chứng Churg-Strauss -Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis / Churg-Strauss
• U hạt kèm viêm đa mạch - Granulomatosis with polyangiitis
• U hạt dạng lympho - Lymphomatoid granulomatosis          

• Viêm nút quanh động mạch - Cutaneous polyarteritis nodosa
• Bệnh Kawasaki -  Kawasaki disease
• Viêm mạch nốt -Nodular vasculitis

4.     Viêm mạch lớn

• Viêm động mạch thái dương - Temporal arteritis
• Bệnh Takayasu - Takayasu disease
• Viêm động mạch tế bào khổng lồ - Giant cell arteritis

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

 Triệu chứng chung gồm sốt, mệt mỏi, chán ăn, sút cân, đau cơ và khớp, yếu và liệt. Mỗi loại viêm mạch có thể gây những triệu chứng đặc hiệu, như:

-       Hội chứng Behcet gây viêm động mạch và tĩnh mạch:  Thường xảy ra ở lứa tuổi 20-30. Triệu chứng gồm loét miệng và đường sinh dục, viêm mắt và tổn thương giống trứng cá trên da.

-       Bệnh Buerger:  gây viêm và huyết khối ở các mạch máu ở tay và chân. Triệu chứng gồm đau bàn tay, cánh tay, bàn chân và cẳng chân và loét ở đầu ngón chân ngón tay.

-       Hội chứng Churg-Strauss: chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu trong phổi, thường kèm theo hen, dị ứng và tăng bạch cầu ái toan.

-       Cryoglobulinemia: Tình trạng này thường liên quan đến viêm gan C. Triệu chứng bao gồm phát ban xuất huyết vùng thấp, viêm khớp, suy nhược và tổn hại thần kinh (neuropathy).

-       Viêm mạch tế bào khổng lồ (Giant cell arteritis): thường xảy ra ở người trên 50 tuổi, viêm các động mạch ở cổ, chi trên, tay và hay gặp nhất là ở vùng thái dương. Bệnh có thể gây đau đầu, đau hàm, nhìn mờ hoặc nhìn đôi, thậm chí là mù.

-       Ban xuất huyết Henoch-Schonlein (Henoch-Schonlein purpura): do viêm các mạch máu ở da, khớp, ruột và thận. Triệu chứng gồm đau bụng, có máu trong nước tiểu hoặc trong phân, đau khớp và ban xuất huyết ở vùng mông, cẳng chân và bàn chân.

-       Viêm mạch quá mẫn (Hypersensitivity vasculitis):  xảy ra ở các mạch máu nhỏ ở da, chủ yếu do dị ứng với thuốc hoặc nhiễm trùng.

-       Bệnh Kawasaki:  hay gặp nhất ở trẻ dưới 5 tuổi, triệu chứng gồm sốt, phát ban trên da và viêm mắt.

-       Viêm nhiều mạch vi thể (Vi polyangiitis): xảy ra ở các mạch máu nhỏ của thận, phổi và da. Triệu chứng gồm ban xuất huyết, viêm thận tiểu cầu và xuất huyết phổi.

-       Viêm nút động mạch (Polyarteritis nodosa): xảy ra ở các động mạch kích thước nhỏ và vừa ở nhiều nơi của cơ thể. Triệu chứng gồm ban xuất huyết, loét da, đau cơ và khớp, đau bụng và huyết áp cao.

-       Viêm động mạch Takayasu: xảy ra ở những động mạch lớn nhất của cơ thể như động mạch chủ, triệu chứng gồm đau lưng, yếu hạơc đau khi cử động tay, mạch giảm hoặc mất, choáng váng, đau đầu và rối loạn thị lực.

-       Bệnh u hạt Wegener (Granulomatosis with polyangiitis): gây viêm các mạch máu ở đường hô hấp trên, phổi và thận. Triệu chứng gồm khó thở, đau và gnạt mũi, chảy máu cam và loét trong mũi.

-       Viêm mạch không rõ nguyên nhân (primary vasculitis): Đối với nhiều hình thức viêm mạch, nguyên nhân không được tìm thấy, được gọi là viêm mạch nguyên phát.

-       Viêm mạch xảy ra do một bệnh khác (secondary vasculitis): Một số hình thức viêm mạch xảy ra do một trong các nguyên nhân dưới đây, bao gồm:

+       Nhiễm trùng, ví dụ, hầu hết các trường hợp bị cryoglobulinemia là kết quả của sự lây nhiễm virus viêm gan C; polyarteritis nodosa gây ra do  nhiễm virus viêm gan B.

+       Bệnh hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, lupus, xơ cứng bì.

+       Phản ứng dị ứng, như khi một phản ứng dị ứng với thuốc có thể gây viêm mạch.

-       Xét nghiệm máu: gồm công thức máu, tốc độ máu lắng, đo protein phản ứng C và các kháng thể trong máu.

-       Xét nghiệm nước tiểu phát hiện các bất thường như có hồng cầu và tăng lượng protein trong nước tiểu, chỉ ra tổn thương ở thận.

-       Xét nghiệm hình ảnh: siêu âm, chụp CT, chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp mạch máu có thuốc cản quang.

-       Corticosteroid

-       Thuốc ức chế miễn dịch như: azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan) để ức chế phản ứng viêm của mạch máu

-       Thuốc chống viêm không steroid (NSAID) như aspirin và ibuprofen có thể hiệu quả trong điều trị triệu chứng của một số loại viêm mạch nhẹ.