Pemphigus

PEMPHIGUS

1. Pemphigus là gì?

1.1. Pemphigus là một bệnh da và niêm mạc tự miễn, hiếm gặp.

1.2. Bệnh tự miễn:

Hệ thống miễn dịch sản sinh ra các kháng thể chống lại cơ thể và tình trạng nhiễm trùng có thể là vi khuẩn, vi rut hoặc nguyên nhân khác. Nếu một người có bệnh tự miễn thì hệ thống miễn dịch bị lỗi chống lại bản thân, sản sinh ra kháng thể chống lại các tế bào, mô hay các tổ chức của bản thân người đó. Các kháng thể đó gọi là tự kháng thể.

1.3. Da và màng tế bào:

 Da và màng niêm mạc được tạo bởi nhiều lớp tế bào. Lớp nông gọi là thượng bì, lớp sâu gọi là trung bì. Một lớp giữa thượng bì và trung bì là lớp tế bào cơ bản. Các tế bào trong thượng bì được gắn kết với nhau bởi các desmosomes, tạo nên một dạng phân tử đặc biệt gọi là desmoglein. Desmoglein có nghĩa là “gắn kết da”. Có nhiều loại desmoglein khác nhau, bao gồm desmoglein 1 và 3 được tìm thấy ở các lớp khác nhau của thượng bì.

1.4. Bệnh pemphigus:

   - Một người mắc bệnh Pemphigus có nghĩa là hệ thống miễn dịch của họ bị rối loạn tại các desmoglein ở thượng bì như một sản phẩm lạ đóng vai trò như một tự kháng thể.

   - Khi hoạt động nó phá huỷ sự gắn kết giữa các tế bào dẫn đến tổn thương bọng nước như bỏng. Một số trường hợp tổn thương lan rộng một phần lớn cơ thể.

   - Pemphigus là một bệnh đe doạ đến tính mạng, nếu không được điều trị các bọng nước sẽ lan rộng dần hoặc trở thành nhiễm khuẩn. Hầu hết các giai đoạn có thể khống chế bằng thuốc.

2. Những người nào có thể mắc bệnh Pemphigus ?

   - Những người mắc bệnh Pemphigus đều có những gen nhạy cảm gia đình nhưng cho đến nay chưa rõ lý do nào một số trong những người này có thể mắc bệnh. Một số thuốc và hoá chất có thể là nguyên nhân dẫn đến bệnh nhưng nguyên nhân chính xác thì chưa được biết rõ.

   - Pemphigus không phải là một bệnh truyền nhiễm. Nó không có thể truyền từ người sang người trên mọi phương diện.

   - Tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là ngang nhau. Thời gian xuất hiện thường ở người lớn trên 35 tuổi tuy nhiên có tài liệu đã ghi nhận trẻ ở 3 tuổi có thể mắc bệnh.

3. Bệnh Pemphigus có bao nhiêu thể?

Hình thể của Pemphigus phụ thuộc vào desmogleins nào bị ảnh hưởng bởi các tự kháng thể và bọng nước xuất hiện ở lớp nào của thượng bì. Cho đến nay người ta chia làm ba loại.

   + Pemphigus thể thông thường (Pemphigus valgaris) (PV).

   + Pemphigus thể lá (Pemphigus foliaceus) (PF).

   + Pemphigus thể u sùi (Paraneoplastic Pemphigus) (PNP)

3.1. Pemphigus thể thông thường (Pemphigus vulgaris)

3.1.1. Lâm sàng:

Thể này thường gặp nhất, xảy ra ở lớp nông của tế bào thượng bì và các bọng nước ở màng niêm mạc như miệng cũng như ở da đầu. Bọng nước PV thường xuất hiện ở miệng đầu tiên, theo sau là ở da đầu và da. Các bọng nước này đau và như bỏng độ II. Tuy nhiên là không giống bỏng, các tổn thương này không tự khỏi.

3.1.2. Điều trị:

   Sử dụng các thuốc ức chế các hoạt động tự miễn:

    - Corticosteroids: Prednisolone, Metylprednisolone.
  - Các thuốc ức chế miễn dịch: Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Cyclophosphamide, Methotrexate, Cyclosporine.

   -  Ngoài ra một số thuốc khác như: Kháng sinh, Globulin miễn dịch, Dapsone.

3.2. Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus) PF

Giống như PV, pemphigus thể vảy lá cũng gây bởi các tự kháng thể gây phá huỷ các desmoglein, nhưng chỉ ở các desmoglein 1. Các bọng nước xuất hiện ở phần nông của thượng bì, do vậy bọng nước ít đau hơn ở trong PV, nhưng thường ngứa hơn.

3.2.1. Lâm sàng

 Bọng nước PF thường xuất hiện đầu tiên là vảy mỏng cứng hoặc các bọng nước mỏng ở mặt và da đầu, sau đó lan ra ngực, lưng va các phần khác của cơ thể. Không giống PV, bệnh nhân PF không có bọng nước ở miệng và niêm mạc.




3.2.2. Điều trị

   -  Corticosteroids có khả năng kiểm soát hầu hết các ca bệnh,

   -  Thuốc ức chế miễn dịch có thể xử dụng khi cần thiêt.

   -  Thuốc điều trị sốt rét như hydroxychloroquine.

3.3. Pemphigus dạng u sùi (Paraneoplastic Pemphigus)

   - PNP rất hiếm gặp, tổn thương xảy ra cả da và niêm mạc. PNP thường liên quan đến. Hơn ½ tổng số ca, u là ác tính. Nhìn chung u thường được chẩn đoán vào cùng thời gian xuất hiện PNP. Trong một số trường hợp khác, người thầy thuốc chẩn đoán     

   - PNP sẽ là động lực đi tìm khối u tiềm ẩn.

3.3.1. Lâm sàng

 Thương tổn đau thường xuất hiện miệng, môi và lưỡi; da. Ngoài ra, không giống như PV hay PF, PNP có thể ảnh hưởng tới phổi.

3.3.2. Điều tri.

   - Corticosteroids.

   - Thuốc ức chế miễn dịch.

   - Sinh bệnh phẩm.

   - Cắt bỏ u.