BỆNH PEMPHIGOID VÀ PEMPHIGUS

BỆNH PEMPHIGOID VÀ PEMPHIGUS
 

Cả hai bệnh đều là  bệnh da bọng nước tự miễn dịch, hiếm gặp, tổ thương cơ bản là các bọng nước trên da, là bệnh hiếm gặp và chưa có thuốc đặc trị chữa khỏi hoàn toàn.

1. Triệu chứng

-    Bọng nước của Pemphigoid căng, dai, khó vỡ hơn; vị trí thường xuất hiện chủ yếu trên thân mình, cánh tay, chân và không giống như pemphigus - hiếm khi tìm thấy bên trong miệng. Các bọng nước có thể lớn, đường kính lên đến trên 3 cm, có thể ngứa và đau.

-    Bọng nước của Pemphigus rất mỏng manh và vỡ một cách dễ dàng, để lại vảy tiết, không lành nếu không điều trị. Nếu miết trên da lành với một áp lực thì sau đó sẽ xuất hiện các bọng nước mới – dấu hiệu Nikolsky (+). Các mụn nước thường xuyên bị ngứa, đau và cảm giác như bỏng - cảm giác như ‘ngọn nến cháy trong cổ họng’.

-    Có ba loại pemphigus chính:

+Pemphigus vulgaris - hình thức phổ biến nhất ("vulgar" có nghĩa là phổ biến), mụn nước thường xuất hiện trong miệng đầu tiên.

+ Foliaceus pemphigus – bọng nước không xảy ra trong miệng mà trên da, ngứa nhiều hơn là đau.

+ Paraneoplastic pemphigus - dạng hiếm gặp nhất nhưng nghiêm trọng nhất, thường xảy ra ở người có một bệnh ung thư.

2. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

-       Đều là các bệnh tự miễn dịch, có nghĩa là cơ thể xác định nhầm 1 bộ phận hay 1 phần cơ thể là kháng nguyên lạ nên tự tấn công mà sinh ra bệnh.

-       Thường gặp ở lứa tuổi trung niên

-       Khi phản ứng xảy ra, nó ảnh hưởng tới cấu trúc và chức năng bình thường của các tế bào, gây ra các tổn thương đặc trưng của hai bệnh này phồng rộp như bỏng

-       Pemphigoid: các tế bào da bị tấn công.

-       Pemphigus: tế bào da và tế bào niêm mạc bị tấn công (niêm mạc miệng, cũng như niêm mạc mắt)..

-       Pemphigoid là phổ biến hơn nhưng ít nguy hiểm hơn và có xu hướng ảnh hưởng đến người lớn tuổi (thường là trên 60 tuổi). Có 2 thể thường gặp là: pemphigoid bọng nước và pemphigoid sẹo.

-       Pemphigus là ít phổ biến hơn nhưng có thể nguy cơ gây tử vong nếu không được điều trị.

-       Pemphigus có thể mang yếu tố gia đình và mặc dù chưa rõ  nguyên nhân chính xác gây ra bệnh.  Một số yếu tố nguy cơ có thể đã được xác định:

+       Thuốc chống viêm không steroid như ibuprofen.

+       Thuốc có nguồn gốc từ penicillamine.

+       Virut herpes simplex.

+       Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

+       Căng thẳng triền miên.

                     
                   Hình 1: Hình ảnh của Pemphigoid  


                   
                      Hình 2: Hình ảnh của Pemphigus

3. Điều trị và phục hồi

-       Cả Pemphigoid cũng như Pemphigus không phải là bệnh truyền nhiễm. Do tính chất của bệnh là gây bọng nước trên cơ thể, nên động viên, tâm lý tích cực cho bệnh nhân là yếu tố quan trọng hàng đầu.

-       Cả hai bệnh: pemphigoid và pemphigus nên được điều trị ban đầu với steroid đường uống. Các loại thuốc ức chế miễn dịch khác thường được sử dụng kết hợp.

+       Pemphigoid đáp ứng rất tốt với phương pháp điều trị này, nhưng khoảng 50% có xu hướng tái phát sau vài năm.

+       Pemphigus có thể khó khăn điều trị hơn, đòi hỏi phải sử dụng khéo léo một loạt các thuốc ức chế miễn dịch cho phù hợp và kéo dài, nên việc giám sát chặt chẽ diễn biến bệnh và quá trình điều trị là rất cần thiết.