LUPUS BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA (Discoid lupus erythematosus)

icon-cart0
 

LUPUS BAN ĐỎ DẠNG ĐĨA

(Discoid lupus erythematosus)


I. ĐỊNH NGHĨA

Lupus ban đỏ dạng đĩa Discoid lupus erythematosus (DLE) là thể mạn tính hay gặp nhất của Lupus da. Bệnh đặc trưng bởi mảng sẩn dạng đĩa với vảy da dính thường ở da đầu, mặt, tai thường gây ra tăng sắc tố, sẹo hoặc rụng tóc.

Trong một số trường hợp, Lupus ban đỏ dạng đĩa có thể tiến triển thành Lupus ban đỏ hệ thống. Đồng thời làm phát sinh nhiều vấn đề nghiêm trọng. Tùy thuộc vào mức độ tổn thương, Lupus ban đỏ dạng đĩa được phân thành những dạng sau, bao gồm:

  • Lupus dạng đĩa khu trú
  • Lupus dạng đĩa toàn thân
  • Lupus dạng đĩa thời thơ ấu.

II. NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân cụ thể gây Lupus ban đỏ dạng đĩa vẫn chưa được xác định rõ. Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch trong cơ thể có sự rối loạn dẫn đến kháng thể nhầm lẫn và tự chống lại các kháng nguyên. Điều này khiến những mô da khỏe mạnh của cơ thể bị phá hủy.

Theo kết quả nghiên cứu, một số yếu tố làm tăng nguy cơ phát sinh bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:

  • Di truyền: Dựa trên kết quả nghiên cứu, những người có tiền sử gia đình mắc bệnh Lupus ban đỏ hoặc các bệnh tự miễn khác sẽ có nguy cơ tổn thương dạng đĩa cao hơn so với thông thường.
  • Ánh nắng mặt trời: Những tổn thương da có thể hình thành từ việc tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời trong thời gian dài.
  • Độ tuổi: Bệnh xảy ra phổ biến ở những người có độ tuổi từ 25 đến 50 tuổi.
  • Giới tính: Nguy cơ mắc bệnh ở nữ cao hơn so với nam giới.
  • Một số yếu tố khác:
    • Thường xuyên tiếp xúc với khói thuốc lá hoặc một số chất độc hại khác
    • Suy giảm hệ miễn dịch do bệnh lý hoặc chế độ ăn uống không đảm bảo
    • Sinh sống và làm việc trong môi trường ô nhiễm
    • Stress, căng thẳng quá mức và kéo dài
    • Rối loạn nội tiết tố.

III. LÂM SÀNG

Các triệu chứng và dấu hiệu nhận biết Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:

1. Hình thái tổn thương

  • Tổn thương xuất hiện với hình đĩa phẳng hoặc gồ lên trên mặt da, xỉn màu hoặc chuyển sang đỏ tía. Trong một số trường hợp, những tổn thương có màu đỏ tươi tương tự như phát ban
  • Mất sắc tố da ở trung tâm tổn thương, tăng sắc tố da khiến da sẫm màu quanh vành
  • Teo da
  • Xuất hiện lớp sừng bên trong nang lông hoặc dày sừng nang lông
  • Xuất hiện nhiều vảy trắng khô, dính sau khi tổn thương tiến triển
  • Những tổn thương cũ có biểu hiện tăng sắc tố
  • Hình thành sẹo teo lan rộng trên bề mặt da
  • Tổn thương trên da đầu gây rụng tóc tạm thời hoặc rụng tóc vĩnh viễn.

Trong vài trường hợp, bệnh nhân không có triệu chứng hoặc phát sinh một số triệu chứng khác gồm:

  • Tổn thương mềm kèm theo cảm giác ngứa ngáy
  • Viêm bờ mi
  • Sưng và đỏ quanh mắt.

2. Vị trí tổn thương

Lupus ban đỏ dạng đĩa thường gây ra những tổn thương nghiêm trọng ở cổ. Vì đây là khu vực thường xuyên tiếp xúc với ánh nắng cục bộ. Một số vị trí thường gặp khác gồm:

  • Hai bên gò má
  • Da đầu
  • Hai tai
  • Cánh tay
  • Môi dưới
  • Miệng, bao gồm cả vòm miệng
  • Âm hộ
  • Mắt
  • Mũi, đặc biệt là sóng mũi
  • Lòng bàn tay và lòng bàn chân
  • Ngực trước, lưng trên
  • Những bộ phận niêm mạc của cơ thể, bao gồm cả niêm mạc sinh dục.


                                                     Hình 1: DLE ở đầu


                                                 Hình 2: DLE môi dưới


                                                             Hình 5: DLE ở tai


3. Các dạng tổn thương đặc biệt

Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra một số dạng tổn thương đặc biệt, gồm:

  • Tổn thương môi

Khi xuất hiện trên môi, Lupus ban đỏ dạng đĩa làm tăng lớp sừng ở lớp da trên cùng. Điều này khiến tổn thương dày lên kèm theo biểu hiện đỏ da hoặc da chuyển sang màu xám, xung quanh tổn thương có viền đỏ.

  • Tổn thương da đầu

Khi hình thành và tiến triển trên da đầu, Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra những tổn thương da màu đỏ, phẳng hoặc nổi gồ trên bề mặt da khiến bệnh nhân khó chịu. Sau một thời gian tiến triển, tóc rụng và để lại sẹo rộng. Đồng thời tổn thương có biểu hiện mất sắc tố so với những vùng da khác. Có thể xuất hiện những vùng mẩn đỏ và trũng xuống.

Tổn thương da đầu có thể khiến nang lông giãn nở gây mất thẩm mỹ. Ở trường hợp nhẹ, tổn thương chỉ xuất hiện ở dạng bề mặt phẳng.

Mức độ nghiêm trọng của bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa

Lupus ban đỏ dạng đĩa không được kiểm soát tốt có thể khiến tổn thương lan rộng và gây ra một số biến chứng gồm:

  • Rối loạn sắc tố
  • Rụng tóc không hồi phục
  • Hình thành sẹo nghiêm trọng
  • Làm tăng nguy cơ mắc bệnh ung thư biểu mô tế bào vảy ở da
  • Suy thận
  • Viêm cơ
  • Tăng huyết áp
  • Viêm khớp
    • Viêm dây thần kinh thị giác
    • Viêm mạch mạc treo ruột
  • Viêm tụy
  • Xuất hiện những triệu chứng tâm thần kinh
  • Viêm ngoài màng tim.

IV. PHÂN LOẠI

Tùy thuộc vào đặc tính, mức độ ảnh hưởng và độ tuổi mắc bệnh, Lupus ban đỏ dạng đĩa được phân thành những loại sau:

1. Thể thông thường

Tổn thương Lupus dạng đĩa cơ bản được chia thành 3 loại nhỏ:

  • Tổn thương Lupus dạng đĩa khu trú

Đối với Tổn thương Lupus dạng đĩa khu trú, những tổn thương chỉ tập trung ở vùng cổ. Bên cạnh đó những tổn thương này không quá nghiêm trọng và có thể kiểm soát bằng nhiều biện pháp khác nhau để phòng ngừa lây lan.

  • Tổn thương Lupus dạng đĩa toàn thân

Tổn thương Lupus dạng đĩa toàn thân có thể gây tổn thương ở nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể. Trong đó bệnh gây ra nhiều tổn thương ở vùng cổ, cánh tay và ngực với những đặc điểm sau: 

                 Xuất hiện những vết sẹo nghiêm trọng ở cánh tay và mặt
                 Tổn thương trên da đầu khiến bệnh nhân bị hói. Đồng thời thay đổi sắc tố da
                 Kết quả xét nghiệm cho thấy nhiều điểm bất thường. Điển hình như số lượng bạch cầu thấp hoặc  ESR (tốc độ lắng hồng cầu) tăng cao
                  Xuất hiện những kháng thể tự động như kháng thể ssDNA hoặc/ và ANA.

  • Tổn thương Lupus dạng đĩa thời thơ ấu

Bệnh Lupus dạng đĩa thời thơ ấu chủ yếu gây ra những tổn thương cho trẻ nhỏ. Những tổn thương da thường xuất hiện với mức độ nghiêm trọng cao. Đồng thời làm tăng nguy cơ mắc bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

Theo kết quả nghiên cứu, tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ em trai và trẻ em gái là như nhau. Ngoài những tổn thương trên da, bệnh nhân không có bất kỳ vấn đề bất thường nào liên quan đến sự nhạy cảm với ánh nắng mặt trời.

2. Thể đặc biệt

Dựa vào những đặc trưng về hình thái học, tổn thương Lupus dạng đĩa được phân thành 2 dạng đặc biệt, bao gồm:

  • Bệnh Lupus ban đỏ phì đại

Bệnh Lupus ban đỏ phì đại gây ra nhiều tổn thương trên da với những đặc tính gồm:

    • Tổn thương lan rộng trên da và được bao phủ bởi một lớp vảy dày
    • Bên trong tổn thương chứa chất dày sừng. 

  • Lupus profundus

Bệnh Lupus profundus xảy ra khi tổn thương do Lupus ban đỏ dạng đĩa xuất hiện đồng thời với những bất thường ở da do viêm lupus panniculi. Thông thường những người bị Lupus profundus sẽ có những đặc điểm sau: 

                      Trên da xuất hiện nhiều nốt sần, cứng
                     Tổn thương có đường viền giúp phân biệt với những thương tổn do bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gây ra.

V.  CHẨN ĐOÁN

Các phương pháp chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa gồm:

1. Khám lâm sàng

  • Kiểm tra yếu tố di truyền, tiền sử mắc bệnh và những yếu tố liên quan đến quá trình hình thành Lupus ban đỏ
  • Kiểm tra tổn thương thực thể và những biểu hiện đi kèm
  • Đánh giá mức độ nghiêm trọng và khả năng lây lan của những tổn thương
  • Kiểm tra rối loạn sắc tố trên nền da bệnh.

2. Cận lâm sàng

Để chẩn đoán xác định và phân biệt với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh nhân sẽ được yêu cầu thực hiện một số kỹ thuật sau:

  • Xét nghiệm huyết thanh/ nước tiểu: Xét nghiệm huyết thanh/ nước tiểu được chỉ định với mục đích kiểm tra những kháng thể kháng nhân (bao gồm ANA, ANF), nồng độ protein phản ứng C (CRP – dấu hiệu viêm), số lượng bạch cầu, kháng thể kháng annexin 1 và máu trong nước tiểu. Kết quả xét nghiệm đối với những bệnh nhân có tổn thương Lupus dạng đĩa thường bao gồm:
    • Số lượng bạch cầu thấp
    • Tỉ lệ hồng cầu lắng (nồng độ ESR) tăng cao
    • Tăng số lượng kháng thể kháng annexin 1. 

  • Sinh thiết da: Để chẩn đoán xác định, bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô trên vùng da bệnh. Sau đó đưa bệnh phẩm vào phòng thí nghiệm và tiến hành kiểm tra. Kết quả xét nghiệm cho phép bác sĩ kiểm tra những tế bào bất thường, vảy trắng và một số biểu hiện bất thường khác, bao gồm:
    • Tăng số lượng IgG và IgM kháng thể tại ngã ba da – biểu bì (ngã ba dermoepidermal)
    • Xuất hiện nhóm tế bào bạch cầu (bao gồm cả tế bào T helper) xung quanh mạch máu và các nang ở lớp hạ bì
    • Lớp biểu bì có nhiều gờ nổi và mỏng
    • Xuất hiện keratin dư thừa khiến các lỗ mở của nang bị tắc nghẽn
    • Có hoặc không có lỗ thủng ở lớp đáy của biểu bì
    • Những tế bào da chết được nhìn thấy ở lớp đáy của biểu bì và lớp trên của lớp hạ bì.

3. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh Lupus ban đỏ dạng đĩa được chẩn đoán phân biệt với những bệnh lý sau:

  • Lupus ban đỏ hệ thống
  • Bệnh vảy nến
  • Phát ban ánh sáng đa hình dạng
  • Phát ban do thuốc
  • Thâm nhiễm tế bào lympho
  • Lichen phẳng
  • Bệnh Bowen
  • Bệnh giang mai cấp độ III
  • Sarcoidosis
  • Bệnh lupus vulgaris
  • Viêm da tiết bã
  • Dày sừng quang hóa
  • Bệnh xơ hóa cứng bì
  • Bệnh mô liên kết hỗn hợp
  • U lympho ở da
  • Viêm khớp dạng thấp.

VI. ĐIỀU TRỊ

Nếu phát hiện và điều trị sớm, những tổn thương do Lupus ban đỏ dạng đĩa có thể nhanh chóng thuyên giảm hoặc được làm sạch hoàn toàn. Trong trường hợp chậm trễ trong quá trình điều, tổn thương có thể lan rộng, thay đổi sắc tố da, hình thành sẹo lõm và rụng tóc.

Sử dụng thuốc và áp dụng biện pháp chăm sóc là phương pháp điều trị chính đối với những bệnh nhân bị Lupus ban đỏ dạng đĩa. Tùy thuộc vào tổn thương thực thể và mức độ nghiêm trọng, người bệnh sẽ được yêu cầu điều trị với những phương pháp sau: